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近日,网上一则“患有系统性红斑狼疮女性患者就医新闻”引起关注,一时之间,大家谈“狼”色变。今天,我们就在这里跟大家聊一聊儿童系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮并不是成年人的专利。
18岁之前发病的系统性红斑狼疮都称为儿童系统性红斑狼疮。
主要受累人群为青春期女孩。
与成年期发病的患者相比,儿童狼疮患者的病情更为凶险,儿童更易出现肾脏、血液及神经系统受累,具有更高的疾病活动性和药物负担,脏器损伤更严重。
系统性红斑狼疮是一种由于免疫功能障碍引起的几乎累及全身所有器官的慢性自身免疫性疾病。
儿童系统性红斑狼疮的发生是由遗传、免疫调节、种族、内源雌激素和环境因素相互作用的结果。
但不同于成人的是,对于部分年龄较小,尤其是5岁前起病的患儿,红斑狼疮的发生可能与单基因突变有关,因此对于这部分患儿,建议有条件者完善相关基因检测,以便为后续更为精准的靶向治疗提供依据。
红斑狼疮往往是系统性受累,皮肤黏膜、肾脏、神经精神、心肺、血液系统、骨骼肌、消化道、甲状腺等均可出现相应表现,临床上具有“千人千面”的特点。
儿童患者较成人相比,起病更急、病情更重、病程更为迁延,病初即可出现多脏器、多系统受累,肾脏及神经系统受累的发生率更高。
药物治疗:
①激素是首要手段,目前还没有任何一个药物可以替代激素,尤其是在危重症狼疮的治疗中,大剂量激素的规范冲击治疗可以快速、有效地控制疾病进展,从而挽救生命。
②免疫调节剂,如羟氯喹,传统免疫抑制剂如吗替麦考酚、甲氨蝶呤、环磷酰胺等。
③B细胞靶向药物在内的生物制剂。
血浆置换、肾脏透析等进一步治疗。
近年来,随着医学的发展,细胞治疗如Car-T也为部分难治、疾病迁延反复的狼疮患儿带来了治愈的希望。
虽然目前尚不能完全彻底治愈红斑狼疮,但在规范诊治后,绝大部分系统性红斑狼疮患儿可以实现疾病缓解,部分患者甚至能处于停药缓解状态,并能够恢复正常的学习、工作和生活。
也可以在风湿专科医生和产科医生的护航下生儿育女。
系统性红斑狼疮患儿的5年生存率近100%,10年生存率为85%。因此,儿童红斑狼疮将不再是不治之症,莫要谈“狼”色变。
来源:五区(内分泌、肾脏、风湿免疫) 审核编辑:社工办 签发:张晓剑 地址:苏州市吴江区公园路176号吴江区儿童医院 咨询电话:0512-60905199